Meskipun tidak ada penyebab khusus, namun umumnya penyakit ini berkaitan erat dengan sistem kekebalan yang menurun secara abnormal yang mungkin ada sejak lahir. Biasanya ditandai dengan pembesaran dan pembengkakan kelenjar getah bening yang cepat tanpa disertai rasa nyeri.

Seringkali pembesaran terjadi di daerah leher, ketiak, selangkangan atau usus tanpa disertai rasa nyeri. Saat ditekan juga tidak terasa sakit. Bila pembengkakan terjadi di dalam usus, berdampak dengan tersumbatnya usus sehingga menimbulkan rasa sakit di perut, sulit BAB dan demam.