Urine Maple Syrup adalah suatu penyakit turunan. Bayi mengalami kekurangan enzim yang melibatkan metabolism asam amino. Dicirikan dengan urin yang berbau seperti sirup maple.

Penyebab Urine Maple Syrup terdapat tiga rangkaian asam amino, yaitu leusin, isolusin dan valin yang tidak dapat diproses di dalam darah sehingga menimbulkan gangguan otak. Ketiga asam amino ini juga ada dalam ASI. Susu formula yang dikonsumsi harus bebas ketiga rangkaian asam amino tersebut.

Baca juga:
Bila Harus Sufor Khusus